麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害,神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区。建国后由于积极防治,本病已得到有效的控制,发病率显著下降。
病因
病原菌是麻风杆菌。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。
麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛,主要见于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网
状内皮系统某些细胞内。在皮肤主要分布于神经末梢、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在黏膜甚为常见。此外骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风
杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和黏膜排出体外,其他在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物
中,也有麻风杆菌,但菌量很少。
麻风病的传染源是未经治疗的麻风病人,其中多菌型患者皮肤黏膜含有大量麻风杆菌,是最重要的传染源。传染方式主要是直接接触传染,其次是间接接触传染。
1.直接接触传染
通过含有麻风杆菌的皮肤或黏膜损害与有破损的健康人皮肤或黏膜的接触所致,接触的密切程度与感染发病有关,这是传统认为麻风传播的重要方式。目前认为带菌者咳嗽和喷嚏时的飞沫和悬滴通过健康人的上呼吸道黏膜进入人体,是麻风杆菌传播的主要途径。
2.间接接触传染
这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性很小。
必须指出,机体的抵抗力无疑是在传染过程中起主导作用的因素。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,
主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。近年来不少人认为,麻风病也和其他许多传染病一样,存在有亚临床感染,绝大多数接触者在感染后建立了
对麻风菌特异性免疫力,以亚临床感染的方式而终止感染。
2临床表现
麻
风杆菌侵入机体后,一般认为潜伏期平均为2~5年,短者数月,长者超过十年。在典型症状开始之前,有的往往有全身不适,肌肉和关节酸痛,四肢感觉异常等全
身前躯症状。免疫力较强者,向结核样型麻风一端发展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端发展。现根据五级分类法,对各型麻风症状特点分述:
1.结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、有浅
感觉障碍,分布不对称,损害处毳毛脱落,为很重要的特征。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,损害的附近可摸到粗大
的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。头发,眉毛一般不脱落好发于四肢、面部、臀部,除头皮,腹股沟,腋窝外,其他部位均可出现。
本型的周围神经受累后,神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应
可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时,神经营养、
运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”、“猿手”、“垂腕”、“溃疡”、“兔眼”、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比
较早。本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验晚期反应为阳性。
2.界线类偏结核样型麻风
本型发生与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红、紫红或褐黄,部分边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或
“打洞区”,形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑。损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干、
四肢、面部为多,分布较广泛,但不对称。除面部外,一般皮损浅感觉障碍明显,但较TT轻而稍迟。除非局部有皮损,头发、眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不
对称,不如TT粗硬而不规则。黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。
本型查菌一般为阳性,细胞密度指数2~3+。麻风菌素试验晚期反应为弱阳性、可疑。细胞免疫功能试验较正常人低下。预后一般较好。“升级反应”可变TT,“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。
3.中间界线类麻风
本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有
时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚,部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形,若为条片状,则一侧清楚,一侧浸润不清。若为斑块,中央有
“打洞区”,其内环清楚高起,渐向外体面斜,外缘浸润而不清,呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状,形似靶子或徽章,称为“靶形斑”“徽章样
斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”
损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多,大小不一,分布广泛,多不对称。神经受损后,轻度
麻木,比结核样型轻,比瘤型重,中度粗大,质较软,较均匀。眉睫稀疏脱落,常不对称。黏膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。
本型查菌为阳性,细菌密度指数3~4+。麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。本型最不稳定,“升级反应”向BT发展,“降级反应”向BL发展。
4.界线类偏瘤型麻风
本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害,数目较多,形态较小,边界不清,表面光
亮,颜色为红或桔红色。分布较广泛,有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻,出现较迟。有的损害较大,中央呈“打洞区”,内缘清楚,外界浸润模糊。眉、睫、
发可以脱落,常不对称。在晚期,面部的深在性弥漫性浸润也可形成“狮面”。中晚期病人黏膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双
侧性,较均匀一致,触之较软,畸形出现较晚且不完全对称。
本型查菌强阳性,细菌密度指数为4~5+。麻风菌素晚期反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷。预后多数演变为LL,也可演变为BB型麻风。
5.瘤型麻风
本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是
数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外,大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉
睫毛稀落的表现,先由眉的外侧开始脱落,以后睫毛也稀落,这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性,皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。
早期斑状损害分布于全身各状,以面部、胸部、背部多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,须在良好的光线下仔细检视,方可辩认。稍晚,除斑损继续增多外,陆续
形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚,外观轻度肿胀,眉睫常有脱落。稍晚,斑损融合成大片浸润,或在斑损和弥漫性浸润上出现结节,弥漫性
浸润向深部发展,更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀脱或大片脱落,结节和深在性浸润混融在
一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚,由于弥漫性损害部分吸收,并有明显感觉障碍和闭
汗。在小腿,皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的头发几乎脱光,可见残发多沿血管存留分布。
神经干虽然受累,但感觉障碍较轻,表现较晚。神经干轻度粗大,对称而软,到晚期也可出现肌肉萎缩、畸形和残废。
鼻黏膜损害出现较早,先充血肿胀,以后随着病情加重,发生结节、浸润和溃疡。严重者可有鼻中隔穿孔,当鼻梁塌陷即见鞍鼻。淋巴结在早期即已受累,轻度肿大,往往不为人们所注意,到中晚期则肿大明显,并有触痛。睾丸受累,先肿大后萎缩,并有触痛,出现乳房肿大等。
眼部受累,可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等。内脏组织器官也同时受累,如肝脾肿大等。
本型查菌强阳性,5~6+。麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验显示有明显缺陷。早期治疗,预后良好,畸形较少,晚期可致残废。本型比较稳定,只有极少数在一定条件下可向BL转变。
6.未定类麻风
本类为麻风的早期表现,是原发的,未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其他类型转变,可自愈。皮损单纯,
上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩。毳毛可脱落。皮损为圆形、椭圆形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。一般
无神经损害。毛发一般不脱落。一般不累及内脏。查菌多为阴性。麻风菌素试验可为阳性也可为阴性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷。麻风
菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈,有的向其他类型演变。
麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性接触性传染病。麻风病的流行历史悠久,分布广泛。长期以来,麻风病给流行区的人民带来了深重的灾难。
病原学
麻风杆菌属分支杆菌,菌体呈短小棒状或稍弯曲,长约2 ̄6μm,宽约0.2 ̄0.6μm,抗酸染色呈红色,革兰氏染色阳性。麻风杆菌在0℃可活3 ̄4周,强阳光照射2 ̄3小时便丧失繁殖能力,煮沸8分钟可灭活。
流行病学
(一)、传染源
麻风病人是本病的唯一传染源,其中瘤型和界线类病人传染性最强。
(二)、传播途径
麻风杆菌主要是通过破损的皮肤和呼吸道进入人体。
(三)、人群易感性
人类对麻风杆菌的易感性很不一致,一般儿童较成人易感,而病例多为20岁以上的成人,男性病例多于女性病例。
临床表现和治疗
(一)、临床表现
麻风病按五级分类法分为:结核样型麻风(TT)、界线类偏结核样型麻风(BT)、中间界线类麻风(BB)、界线类偏瘤型麻风(BL)、瘤型麻风(LL)。各类麻风病的早期阶段为未定类麻风(I)。
1、结核样型麻风(TT)
临床上本型较多见,损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块,呈圆形或不规则形,边缘清,表面干燥无毛,有时有鳞屑,局部感觉障碍出现早且明显。
2、界线类偏结核样型麻风(BT)
常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害,基本特点似结核样型,但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区",周围常有小的卫星状损害,周围神经损害多发,皮损感觉障碍明显。
3、中间界线类麻风(BB)
典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害,基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者,称"双型面孔"。皮损大小不一,数量较多;神经损害多发,但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻风可向结核样型或瘤型麻风转化。
4、界线类偏瘤型麻风(BL)
皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等,分布广泛,不完全对称,少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大,多发但不对称。晚期患者皮损融合成片,面部深在性浸润可形成"狮面",鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。
5、瘤型麻风(LL)
早期瘤型皮损多为斑疹,呈淡红色或浅色,边缘模糊,形小数多,分布对称。无明显感觉障碍和闭汗,可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。
中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害,边缘不清,表面光亮呈多汁感,分布广泛,局部可出现轻度浅感觉障碍。
晚期瘤型麻风弥漫性浸润更加明显且向深层发展,体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚,额、颞部皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润,有明显的感觉障碍与闭汗。
神经损害早期不明显,摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大,可导致严重的残废畸形。
早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展,眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。
粘膜损害出现早而明显,中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。
6、未定类麻风(I)
为麻风病的早期阶段,常见少量斑疹,多为浅色,少数淡红色,边缘清楚或不清楚,有不同程度的浅感觉障碍。
7、麻风反应
在麻风病的慢性过程中,麻风病人可突发症状活跃,出现新皮损,伴恶寒、发热等急性或亚急性症状,这种变态反应性现象称为麻风反应。
(二)、 治疗
目前,已有安全有效的药物和方法治疗麻风病。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻风病患者进行联合化疗,或采用免疫疗法对病人进行治疗。对麻风反应,可选用酞咪哌啶酮、肾上腺皮质素等进行治疗。
检疫监测
(一)、随时掌握国内外麻风病流行的最新疫情动态,有重点地对出入境人群进行监测。
(二)、当在来自疫区的交通员工和旅客中发现有斑疹、眉发脱落、歪嘴兔眼、虎口无肉、勾手吊脚、足底溃疡、"马鞍鼻"或"狮面"等麻风病体征者,应立即检诊,并及时做出诊断。
(三)、对来自疫区人员,在入境时应填报"旅客健康申明卡",凡曾患过麻风病者,应立即实施体检,以检出麻风病复发者。
疫情管理
(一)、在国境口岸发现的外国人患有麻风病时,国境卫生检疫机关应立即阻止其入境。入境后发现患有麻风病也应令其出境。
(二)、凡在国境口岸或交通工具上发现的外国人为麻风疑似患者时,应立即隔离检查。征得疑似患者同意后,进行细菌学和组织病理学检查,符合麻风病诊断标准者,应立即劝告其离境。对不愿接受细菌学和组织病理学检查者,也应立即劝告其离境。
(三)、出入境的中国公民患有麻风病时,不能签发健康证明书,应立即实施隔离,并通过有关部门,将其送往当地麻风院(村)隔离治疗。必要时取得公安部门协助,对麻风病患者采取强制性隔离治疗措施。
对麻风疑似患者,也要立即隔离,并实施细菌学和组织病理学检查,当诊断明确后作出相应处理。
(四)、对密切接触者(尤其家庭成员),应立即实施健康检查,以判断是否患有麻风病,然后作出相应处理。
(五)、对麻风患者或疑似患者用过的什物、用具等应进行消毒。
(六)、当旅途中因患有麻风病而死亡的尸体到达国境口岸时,国境卫生检疫机关应按规定令其就近火化处理。
(七)、国境卫生检疫机关应阻止移运因患麻风病而死亡的尸体、棺柩和骸骨出、入境。
专家,听听专家的详细介绍。
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麻风一般分为瘤型、结核样型。早期瘤型症状比较轻,不及时皮损就会向四周广泛累及,如果入侵到眉毛、头发等部位,就会导致毛发脱落,甚至全部脱光,如果不及时处理还会泛发全身,引起更大的危害。所以患者在麻风早期发现疾病时要积极治疗,以免疾病加引起更大的伤害。
麻风发病时皮损症状为斑疹或是斑块,颜色呈淡红或是紫红色,皮损边界清晰,麻风病对身体的危害是极大,主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经,也会更深的侵入皮内组织或是器官,所以大家要重视此病的发生,一旦发现疾病要及时进行治疗,以免延误错过治疗麻风的最佳时期。
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麻风具有传染,而且此病的危害也是极大的,所以患者平时做好疾病的防护,避免传染给家人,切断一切传染源,做好日常护理,预防疾病的发生。
麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性接触性传染病。主要侵犯人体皮肤和神经,如果不治疗可引起皮肤、神经、四肢和眼的进行性和永久性损害。麻风病的流行历史悠久,分布广泛 ,给流行区人民带来深重灾难。要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法,积极发现和控制传染病源,切断传染途径,同时提高周围自然人群的免疫力,对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。
麻风病是一种毁容的疾病,在世界范围内曾是一种常见的病,甚至《圣经》里也曾提到过麻风病。患者多处发生溃疡,并可导致残疾。儿童最容易患这种病,感染这种病后要过2---7年才会发病。
附图:由麻风病造成的足部的毁损。麻风病人经过治疗能完全康复。在世界上许多地方,麻风病不能被治愈的原因主是没钱或缺乏药物。
汉森在1868年开始研究麻风病。这种病常常累及一个家庭中的多个成员,许多医生怀疑它可能是遗传性疾病。然而当汉森检查了几个病例的病史后注意到,一旦家庭分裂或家庭成员分居,其他成员就不会患病。所以,麻风病不可能是遗传病。
麻风病村的设立是因为麻风病具传染性。但经几个月的治疗,病人应能回到家中和家人一起生活。
根据巴斯德的研究成果,汉森寻找麻风病的致病菌。1873年,他发现了麻风杆菌,并确认是它导致了麻风病。尽管他不能证明两者之间的直接联系,他还是说服了政府:因为麻风病是传染性的,应该将麻风病人隔离起来。
直到发现了磺胺,才有了治愈麻风病的方法。麻风杆菌很难被杀死,需要箕服用几种药物。目 前世界上仍然有1000万---1500万麻风病人,主要分布在非洲、亚洲和拉丁美洲的热带地区。
麻风病(Leorsy ,Lepra)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经,也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广,据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。麻风(leprosy)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海等省、自治区。建国后由于积极防治,本病已得到有效的控制,发病率显著下降。【临床表现】
麻风病的分类在麻风病防治与科研工作中具有重要意义。随着对麻风病认识的深入以及医学技术水平的提高,麻风病的分类方法亦在不断发展。根据麻风病免疫“光谱”学说,1962年有人提出了“五级分类法”。
结核样型(tubrculoid leprosy , TT)
界线类偏结核样型(boderline tuberculoid leprosy ,BT)
中间界线类(boderline lerosy , BB)
界线类偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL)
瘤型(lepromatous leprosy , LL)
未定型(inderminate leprosy , I)
必须指出,在上述免疫“光谱”中,最稳定的为TT和LL两个级型,其它各种类型都具有程度不同的不稳定性。一个BT的病人,特别是未经治疗时,可以“降级”,即免疫力减弱而移向BB或BL;反之,一个不典型的瘤型或BL病人,当其免疫力增强时可“升级”而移向BB或BT。通过这种方式(一般通过麻风反应)在“光谱”上已经移动过的病人,仍然可以重新获得或再次丧失免疫力而移向“光谱”上原来的位置。在“光谱”上最不稳定的是BB,很少有病人能长期地停留在这个点上,可能会转向BT或BL。未定类麻风系于“光谱”之外单列一项,认为它是早期麻风,其最终分型特征还不清楚,可以演变为“光谱”中的任何类型。
麻风杆菌侵入机体后,一般认为潜伏期平均为2~5年,短者数月,长者超过十年。如果发病,大多是不知不觉的。在典型症状开始之前,有的往往有全身不适,肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状。这些表现没有特异性。免疫力较强者,向结核样型麻风一端发展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端发展。现根据五级分类法,对各型麻风症状特点分述如:
一、结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、常有明显的感觉(湿、痛、触)障碍分布不对称,损害处毳毛脱落,这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受摩擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,边缘高起有的向内倾斜,移行到变平的萎缩中心,有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。
本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等),神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时,神经营养、运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”(尺神经受累)、“猿手”(正中神经受累)、“垂腕”(桡神经受累)、“溃疡”、“兔眼”(面神经受累)、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。
本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验为强阳性。细菌免疫功能正常或接近正常。组织病理变化为结核样肉芽肿,其特点是在表皮下看不见“无浸润带”,抗酸染色查不到抗酸杆菌。少数病人不经治疗可以自愈,若经治疗消退较快。一般预后良好,但形成的畸形常不易恢复。
二、界线类偏结核样型麻风
本型发生的与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红、紫红或褐黄,边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区),形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑。损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干、四肢、面部为多,分布较广泛,但不对称。虽有感觉障碍,但较TT轻而稍迟。眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称,不如TT粗硬而不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。
本型查菌一般为阳性,细胞密度指数(对数分类法,后同)1~3+。麻风菌素试验为弱阳性、可疑或阴性。细胞免疫功能试验较正常人低下。组织病理变化与TT相似,但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少、较松散。在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”,切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌。预防一般较好。“升级反应”可变TT,“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。
三、中间界线类麻风
本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚,部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形,若为条片状,则一侧清楚,一侧浸润不清。若为斑块,中央有“打洞区”,其内环清楚高起,渐向外体面斜,外缘浸润而不清,呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状,形似靶子或徽章,称为“靶形斑”“徽章样斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多,大小不一,分布广泛,多不对称。神经受损后,轻度麻木,比结核样型轻,比瘤型重。眉睫常不脱落。粘膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。
本型查菌为阳性,细菌密度指数2~4+。麻风菌素试验反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。组织病理变化为组织细胞肉芽肿,表皮下“无浸润带”大部分存在,可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化,一般较小,有的切片中可见典型、不典型泡沫细胞。淋巴细胞少而分散。切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌,预后介于两极型之间。本型最不稳定,“升级反应”向BT发展,“降级反应”向BL发展。
四、界线类偏瘤型麻风
本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害,数目较多,形态较小,边界不清,表面光亮,颜色为红或桔红色。分布较广泛,有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻,出现较迟。有的损害较大,中央呈“打洞区”,内缘清楚,外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落,常不对称。在晚期,面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人粘膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之较软,畸形出现较晚。
本型查菌强阳性,细菌密度指数为4~5+。麻风菌素反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷。组织病理变化,肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿,有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞,有的发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈灶状,存在于泡沫细胞浸润之间,为本型的病理特点。切片抗酸染色有多量麻风杆菌。预后比LL好,比TT
差,但仍不稳定,“升级反应”可变为BB,“降级反应”可变为LL。
五、型麻风
本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外,大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉睫毛稀落的表现,先由眉的外侧开始脱落,以后睫毛亦稀落,这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性,皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。早期斑状损害分布于全身各状,以面部、胸部、背部多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,须在良好的光线下仔细检视,方可辩认。稍晚,除斑损继续增多外,陆续形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚,外观轻度肿胀,眉睫常有脱落。稍晚,斑损融合成大片浸润,或在斑损和弥漫性浸润上出现结节,弥漫性浸润向深部发展,更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀脱或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚,由于弥漫性损害部分吸收,并有明显感觉障碍和闭汗。在小腿,皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的头发几乎脱光,可见残发多沿血管存留分布。
神经干虽然受累,但感觉障碍较轻,表现较晚。神经干轻度粗大,对称而软,到晚期亦可出现肌肉萎缩、畸形和残废。
鼻粘膜损害出现较早,先充血肿胀,以后随着病情加重,发生结节、浸润和溃疡。严重者可有鼻中隔穿孔,当鼻梁塌陷即见鞍鼻。淋巴结在早期即已受累,轻度肿大,往往不为人们所注意,到中晚期则肿大明显,并有触痛。
睾丸受累,先肿大后萎缩,并有触痛,出现乳房肿大等。
眼部受累,可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等.。内脏组织器官亦同时受累,如肝脾肿大等。
本型查菌强阳性,4~6+。麻风菌素试验阴性。细胞免疫功能试验显示有明显缺陷。组织病理变化特点为泡沫细胞肉芽肿结构、主要由胞浆丰富的典型泡沫细胞构成。表皮下有“无浸润带”。切片抗酸染色有大量麻风杆菌,可成束或成球。早期治疗,预后良好,畸形较少,晚期可致残废。本型比较稳定,只有极少数在一定条件下可向BL转变。
六、未定类麻风
本类为麻风的早期表现,是原发的,
未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱,向其它类型转变,多数向结核样型演变,少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻,不累及内脏。皮损单纯,上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩。毳毛可脱落。皮损为圆形、椭圆形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻,虽有增大但硬度较低,产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈,有的向其它类型演变。
麻风反应麻风反应(Lepra )
reaction)是在麻风病慢性过程中,不论治疗与否,突然呈现症状活跃,发生急性或亚急性病变,使原有的皮肤和神经损害炎症加剧,或出现新的皮肤或神经损害。发生的原因尚未完全清楚。但某些诱因如药物、气候、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。近年来认为麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应。麻风反应分为三型。
第一型麻风反应属免疫反应或迟发型变态反应。主要发生于结核样型麻风及界线麻风。其临床表现为原有皮损加剧扩大,并出现新的红斑、斑块和结节。浅神经干表现为突然粗大疼痛,尤以夜间为甚。原有麻木区扩大,又出现新的麻木区。旧的畸形加重,又可发生新的畸形。血液化验无明显异常,常规麻风杆菌检查阴性,或者查到少量或中等量麻风杆菌。本型反应发生较慢,消失也慢。根据细胞免疫的增强或减弱,分为“升级反应”和“降级反应”。“升级”反应时病变向结核样型端变化,“降级”反应时向瘤型端变化。
第二型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应,即血管炎性反应。发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快。组织损伤亦较严重。其临床表现常见者为红斑,严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎以及肝脾肿大等多种组织器官症状。化验检查,可有白细胞增多、贫血、血沉加速、丙种球蛋白增高、抗链球菌溶血素“0”水平明显增高。反应前后查菌无明显变化。以颗粒菌为主。反应期持续时间,短者一、两周,长者数月,逐渐消退。
第三型麻风反应呈混合型麻风反应,系由细胞免疫反应和体液反应同时参与的一种混合型反应。主要发生于界线类麻风。其临床表现兼有上述两型的症状。 【鉴别诊断】
在鉴别诊断时必须掌握麻风病的皮损特点,皮损常伴有感觉障碍,周围神经干常呈粗大,瘤型麻风的损害中常检查出麻风菌。用这些特点与其它疾病鉴别时,在一般情况下是可以鉴别的。
需要鉴别的皮肤病:瘤型麻风应与皮肤黑热病、神经纤维瘤、斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、结节性红斑、皮肌炎等鉴别:结核样型麻风应与肉样瘤、环状红斑、持久隆起性红斑、皮肤黑热病浅色斑型、环状肉芽肿、寻常性狼疮、体癣、远心性红斑等鉴别;未定类麻风应与白癜风、贫血痣、皮肤黑热病浅色斑型浅色斑型和花斑癣等鉴别:界线类麻风应与红斑性狼疮、皮肤黑热病、蕈样肉芽肿(浸润期)等鉴别。
需要鉴别的神经病:如脊髓空洞症,其它原因引起的多发性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、进行性增殖性间质性神经炎、进行性肌营养不良、股外侧皮神经炎、面神经麻痹等。