干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。
一般估计为 0.1%- 0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至1980年以后才引起注意,并对其进行观察研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为 0.29%-0.77%,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3%-0.4%的发病率。
干燥综合征患者临床首发表现为眼干、口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺、肝、肾、胃肠、皮肤、关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎、网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略。患者除口干、眼干、皮肤表现外,有很多病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻。
目前国内外现代医学无有效治疗药物,仅能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。早期诊断、早期治疗非常关键。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。
因此,如果您是中年以上的女性,并且出现眼干、口干,不典型的关节痛,近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落,反复出现腮腺肿大,晨起眼角分泌物多等症状时,您应该警惕,可能是患了干燥综合征,提醒您应及时到正规医院风湿科去检查诊治。
若您患了干燥综合征,一方面要遵医嘱用药,另一方面就是要重视您的饮食。您应避免进食辛辣火热的饮料和食物。
在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。
附:干燥综合征患者饮食宜忌:
宜吃:蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、乌贼鱼肉、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、荠菜、菊花脑、莴苣、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。
不宜吃:狗肉、炒花生、炒米、生姜、胡椒、桂皮、人参、炒蚕豆、炒黄豆、辣椒、花椒、茴香、龙眼肉、荔枝、金橘、槟榔、冬虫夏草、黄芪、白术等。
1、气温下降:一旦温度下降时,常常会让空气变得非常干燥,身体的皮脂的分泌就会急剧下降,皮肤的水分也会慢慢的蒸发,让皮肤变的很干燥。
2、年龄的增长:伴随年龄的增大,皮脂分泌常常会有一定的减低,皮肤的存水能力也常常会有肯定地降低,皮肤的水分蒸发加快。
3、因为免疫不正常患病:干燥综合症的患者身体里会有很多自身抗体和大量的免疫球蛋白与免疫复合物,提醒机体存在免疫紊乱。
4、皮脂腺分泌不够:这也是皮肤干燥综合症的原因之一,皮脂腺分泌下降,没办法满足制造皮脂膜的需求,能够使皮肤变得很干燥。
5、疲劳,睡眠不够:如若长时间的疲劳,睡眠不够的话,往往会引发人体的血液循环变差,使身体健康没有平衡,肌肤往往也会失去活力,从而引起干燥综合症的察觉。
6、减肥和偏食的因素:如若皮肤得不到从组的营养就常常会没有弹性,非常干燥并且脆弱,因此减肥和偏食也是皮肤干燥综合症的原因之一。
7、病毒感染的因素:我们目前通常会认为干燥综合症的察觉和EB病毒、巨细胞病毒与HIV病毒感染有联系。因此病人要留意。
是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
【临床表现】,起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。,(一)口腔 轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。,(二)眼 呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。,(三)呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。,(四)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。,(五)泌尿道 肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收减少等,亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。,(六)神经系统 各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。,(七)肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。,(八)关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。,(九)皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。,(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。,继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。,假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。,【诊断】,国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。